马凡氏综合症的病因是什么?常染色体显性遗传通常这些规律 … …

  马凡氏综合症的病因是什么?常染色体显性遗传通常这些规律!马凡氏综合症可以减短患者的存活时间,除了积极治疗外,还需要清楚的知道该病的发生的原因。那么,马凡氏综合症的病因是什么呢?针对该问题,本文做了相关介绍,下面我们就来看看。

  马凡氏综合症的病因是什么

  1、结缔组织异常

  结缔组织异常是指结缔组织发育不良,而该组织负责人体组织之间的联系,正常的结缔组织通过镜下观察排列比较均匀,一般为纵向排列。如果结缔组织异常则出现排列相对紊乱,数量减少,连接方式较为薄弱,造成组织在一定压力下被拉长、延伸。

  结缔组织异常通常认为与免疫异常、遗传及病毒感染等因素有一定关系,是多因性疾病。由于来源于中胚叶间充细胞所形成的结缔组织遍布周身,因此,常表现为多脏器损害。

  马凡氏综合症的病因是什么

  2、常染色体显性遗传

  常染色体显性遗传是指缺陷基因呈显性表达,而该病患者有50%的子女都有可能发生此类遗传疾病,大多数马凡氏综合症患者都伴有家族史,但同时又有15~30%的患者是由于自身基因突变导致的,而这种自发突变率大约是二万分之一。

  常染色体显性遗传通常有以下几条规律:

  (1) 患者的父母中有一方患病;

  (2) 患者和正常人所生的孩子中,患病和不患病的几率均为50%;

  (3) 父母中有一方患病而本人未患病时,他的子孙也不会患病。

  以上就是关于“马凡氏综合症的病因是什么”相关介绍,希望能有效帮助到大家。从上述来看,马凡氏综合症的病因主要与结缔组织异常、常染色体显性遗传有关,所以家族当中有人发生过这种疾病,就应引起重视。